影像解析：典型无脑终畸形

无里面枢神经系统完病变，又引述卷曲里面枢神经系统，其形成可能是由于神经系统移言道病变为大里面枢神经系统皮层凹凸不平的神经系统移言道障碍，使神经系统在小里面枢神经系统里面异常滋生，引述为病变，并导致无里面枢神经系统完病变。其里面完全性里面枢神经系统完缺如者，大里面枢神经系统凹凸不平的卷曲，引述无里面枢神经系统完病变；而不完全性里面枢神经系统完缺如，大部分表现为里面枢神经系统完数目减少，但是密度增大，引述巨里面枢神经系统完病变。

下文为一典型的无里面枢神经系统完病变病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网站上。

基本病史

3 个月婴儿，伴有全身强直阵挛性癫痫发作和退化延迟。言道 CT 及 MRI 颅里面枢神经系统检查结果如下。

示意图 1 颅里面枢神经系统 CT 检查：以独有的侧裂结构为界，颅里面枢神经系统深褐色「半透明的集」转变，侧肺部扩大，额叶里面枢神经系统完增厚，蓝斑无里面枢神经系统完结果显示

示意图 2 颅里面枢神经系统 MRI-T2WI

示意图 3 颅里面枢神经系统 MRI-T1WI

示意图 4 颅里面枢神经系统 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅里面枢神经系统冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果结果显示

颅里面枢神经系统大部分见少数较浅的里面枢神经系统沟，大里面枢神经系统值得注意增厚，覆盖范围 12~20 mm（也就是说 3~4 mm），并可见散在的大里面枢神经系统下上皮细胞形成。

诊断

无里面枢神经系统完病变

影像学表现

CT 和 MRI 均能结果显示大里面枢神经系统皮层凹凸不平的光滑，里面枢神经系统沟缺如，大部分存数个高耸、狭窄、厚实的里面枢神经系统完。里面枢神经系统灰质增厚，小里面枢神经系统变薄，灰小里面枢神经系统北界面的异常卷曲，无小里面枢神经系统向灰质内突出。岛叶缺。肺部填塞由于存在异常灰质，可深褐色结节的集形状。无里面枢神经系统完病变常伴有透明储藏室闽南语，肺部扩大，内层下闽南语值得注意增宽等异常转变。大里面枢神经系统外侧裂值得注意增宽、变浅，致大里面枢神经系统深褐色「半透明的集」形状。

临床表现

最相似类型无里面枢神经系统完病变，风湿热在女婴时通常表现也就是说。大多数患者在 1 岁近就诊，在新生儿期可见进食困难、神经亲和力低落和异常弓形姿势；稍晚可见文学运动退化延迟；最相似的呕吐则是癫痫发作。

预后

无里面枢神经系统完病变不能治愈，无里面枢神经系统完病变病症的风湿热一般很强很低死亡率，较轻型无里面枢神经系统完病变风湿热文学运动和思维功能较佳，生存时间相比更长。

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编辑： 湛