科学知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：病患，45岁成年，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肝段淋巴显著扩大，并与扩大的肝静脉直接相通。肝静脉强化如淋巴相像，并且在并排肝一个组织周围唯以扩大的甲状腺病灶。未发现其他供噬淋巴。

病症：单纯性肝动静脉遗传性

重点：

1. 肝动静脉遗传性（PAVMs）是肝甲状腺的出现异常病变，指称的是肝的淋巴和静脉之间的出现异常交通网络甲状腺。

2. 大多数只能是单纯的动静脉遗传性（单供噬淋巴）；然而，20%的病例有多支供噬淋巴。

3. 大多数病患是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，高血压等症状。

4. 先天性病例的暴发是由于毛细甲状腺床的暴发有缺陷，加剧扩大并伴壳体甲状腺囊构成。

5. 遗传性出噬性毛细甲状腺扩大症（HHT）的病患经常伴发肝动静脉遗传性（33%两段式，50%多发）。

6. CT甲状腺核磁共振可作出病症，但金标准是肝淋巴核磁共振。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与甲状腺相连的匐行性结构。切除核磁共振剂举例来说显示供噬淋巴和引流静脉。

8. 主要治疗包括机械设计高血压法，即利用伞状线圈堵塞供噬淋巴。

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校对： 唐歌声